文/羊城晚報全媒體記者 余燕紅

8月12日－8月14日，由成都紫貝殼公益服務中心主辦、中國罕見病聯(lián)盟指導的第五屆中國硬皮病大會在中國廣州舉辦。國內(nèi)知名的領域內(nèi)專家學者、國內(nèi)外的硬皮病醫(yī)療機構(gòu)與公益組織、硬皮病患者、家屬及愛心人士云集，圍繞臨床醫(yī)學研究、疾病診療與管理、醫(yī)保及商業(yè)保障等多個核心議題開展分享交流。

大會現(xiàn)場，由勃林格殷格翰公益支持、專屬于硬皮病患者的“紫貝殼公益小程序”正式上線。該平臺旨在提升患者及公眾系統(tǒng)性的獲取疾病知識、診療地圖等信息的便利性和效率，為患者、科研人員和醫(yī)務工作者等相關方搭建醫(yī)患信息互通的平臺；同時，也為硬皮病患者全面整合、實時更新全國醫(yī)療保障政策資訊，幫助患者及時獲得相關保障支持，提升用藥依從性。

(資料圖)

大會現(xiàn)場專家合影

從“面具臉”到“肺纖維化”，困住硬皮病患者的雙重牢籠

硬皮病（又稱“系統(tǒng)性硬化癥”），是一種影響全身多個器官且無法治愈的罕見的自身免疫性疾病，它可引起皮膚和內(nèi)臟（如心臟、肺、消化道和腎臟）的瘢痕形成（纖維化），以皮膚和內(nèi)臟器官變硬為特征。該病高發(fā)年齡在30~50歲 ，且女性多于男性。此外，數(shù)據(jù)顯示：我國8成以上硬皮病患者會發(fā)生不同程度的間質(zhì)性肺疾病 ，當引起肺部瘢痕即肺纖維化，這是硬皮病患者死亡的關鍵驅(qū)動因素，約占死亡人數(shù)的三分之一 , 患者中位生存時間僅5-8年。

硬皮病患者從一開始面部的某處柔軟皮膚變得又緊又硬，像一層厚厚的貝殼牢牢鎖住肌肉和骨骼，到手指也不受控制地彎曲并無法自由活動，再到疾病累積肺部，發(fā)生不可逆的肺纖維化，進而導致呼吸困難。硬皮病患者所承受的生命之重，不僅是外貌、身體上的不適，更是生命逐漸流逝的不安與恐慌。2018年，國家發(fā)布的《第一批罕見病目錄》，系統(tǒng)性硬化癥位列其中，這意味著國家、政府、各級醫(yī)療單位對于系統(tǒng)性硬化癥診治與管理逐漸重視，更多硬皮病患者的困境被“看見”。

紫貝殼公益小程序正式發(fā)布，硬皮病患者的移動“守衛(wèi)者”

由成都紫貝殼公益服務中心發(fā)起，勃林格殷格翰中國公益支持的“紫貝殼公益小程序”首次亮相第五屆中國硬皮病大會。這款基于微信的小程序，以患者在治療旅程中的核心需求出發(fā)，為硬皮病患者提供疾病知識資訊、就診地圖、患者教育及心理支持、科研資訊、醫(yī)保政策、找藥地圖等工具（或功能），全方位助力患者科學的進行疾病自我管理。

此外，小程序還整合了不同地區(qū)對于系統(tǒng)性硬化癥、因系統(tǒng)性硬化癥引發(fā)的相關間質(zhì)性肺部疾病治療用藥的醫(yī)保及商保報銷政策等信息。以廣泛覆蓋帶病人群、保額高、保費低廉的“惠民?！睘槔ㄏ到y(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性硬化癥相關間質(zhì)性肺疾病在內(nèi)的多個罕見病已經(jīng)被設為專項保障，通過不限目錄、特藥清單等保險責任形式解決患者的用藥可及性難題。如患者需要使用抗纖維化創(chuàng)新靶向藥物，登錄小程序即可查詢所在地區(qū)的患者公益援助支持或“雙通道”購藥等用藥保障政策。

硬皮病患者、紫貝殼公益服務中心創(chuàng)始人鄭嬡說道：“隨著系統(tǒng)性硬化癥被納入《第一批罕見病目錄》，我們硬皮病病友逐漸受到包括政府、醫(yī)療機構(gòu)、愛心企業(yè)等社會各界的重視，一些創(chuàng)新藥物落地中國，也給予我們極大的治療信心。此次紫貝殼公益小程序的正式發(fā)布，是在深刻洞察患者診療和疾病管理‘痛點’基礎上的一次全新嘗試，相信將助力更多硬皮病患者更早（或及時）獲得更規(guī)范的診療服務和用藥保障。”

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關鍵詞： 系統(tǒng)性硬化癥 肺纖維化 服務中心